İçimizdeki gizli düşman: ALS

ALS hastalığı İngiliz bilim insanı Stephen Hawking’in hastalığı olarak bilinen bir hastalıktır. Hawking, 21 yaşında ALS hastalığına yakalandı ve yıllarca bu hastalıkla mücadele ettikten sonra 14 Mart 2018 tarihinde hayatını kaybetti. Peki, ALS hastalığı nedir? Nasıl ortaya çıkıyor ve insan üzerindeki etkisi neler? ALS hastalığı belirtileri neler? Dr. Melek Karaçam konuyla ilgili açıklamalarda bulundu.

HASTALIK NEDİR VE NASIL ORTAYA ÇIKAR?

Yenikiraz.com internet sitesinten Göksu Tekin’in haberine göre Dr. Karaçam, “Amyotrofik Lateral Skleroz (ALS)- Motor Nöron Hastalığı (MNH); beyin ve omurilikte yer alan, istemli kasları kontrol eden motor sinir hücrelerinin geri dönüşümsüz kaybına yol açan ilerleyici bir hastalıktır. ALS, nadir görülen hastalıklar arasındadır. Dünyada yapılan çalışmalar sonucunda görülme sıklığı 4,4/100000 olarak saptanmıştır. Türkiye’de yaklaşık 8000 civarı ALS hastası bulunmaktadır. Hastalık ortalama 40 – 60 yaş arası başlar ve hastalığın görülme ihtimali yaşla birlikte artar. 65 yaşından önce erkeklerde biraz daha fazla saptanmakla birlikte, 70 yaşından sonra cinsiyet farkı ortadan kalkar. 20 yaşından önce başlaması oldukça enderdir. Hastalık ortalama yaşam süresi 3-5 yıl arasıdır. Ancak hastaların % 10’unda 10 yıl ve üzeri yaşam süresi görülmektedir. Hastalık başlangıç yakınması hastadan hastaya değişir. Vücudun farklı bölgelerinde kas seğirmeleri ve kramplar, yürüme güçlüğü ve düşmeler, günlük yaşam aktivitelerinde zorlanma, ince el becerilerinde ilerleyici etkilenmeye bağlı çatal bıçak kullanmada, yazı yazmada zorlanma, merdiven çıkmada zorlanma şeklindedir. Hastalığın ileri evrelerinde konuşma ve yutma güçlüğü, çiğneme güçlüğü, beslenmede zorlanma, nefes darlığı, hava açlığı görülür. Hastalık ilerledikçe daha önceden etkilenmeyen bölgelere doğru yayılım gözlenir. Etkilenen kaslarda güçsüzlüğün yanına kas hacmi kaybına bağlı kas erimesi da eklenir. Vakaların % 15-20’sinde kognitif işlev bozukluğu, özellikle de frontotemporal demans bulguları görülür. Hastaların % 5-10’unda genetik geçiş söz konusu iken, geri kalan hastalarda çevresel faktörlerin etkileşim göstererek sürece neden olduğu düşünülmektedir. Olası çevresel risk faktörlerinden biri sigara kullanmaktır’’ dedi.

Nörogörüntülemeyle tanı koyma nörolojik muayene, elektrofizyolojik çalışmalar sonucu elde edilen veriler ışığında tanı konulduğunu belirten Karaçam, nörogörüntülemenin önemine dikkat çekti.

İKİ ÇEŞİT TEDAVİ

Hastalıkla mücadelede iki tür tedavi yöntemi olduğunu belirten Dr. Karaçam, birinin medikal tedavi diğerinin semptomatik tedavi olduğunu vurguladı. Dr. Karaçam medikal tedaviye ilişkin açıklamasında şunları söyledi: ALS’nin patogenezi tam olarak anlaşılmamış olmakla beraber, santral sinir siteminde uyarıcı nörotransmitter olan glutamatın, bu hastalıktaki hücre ölümünde rol oynadığı görülmüş ve 1995 yılında ALS tedavisinde ‘riluzol’ keşfedilmiş, FDA onayı sonrası 1996 yılında ALS’nin tedavisinde kullanılmaya başlanmış. Bbir başka ilaç ‘Ederavon’ da ALS hastalarının tedavisinde kullanılmaktadır. Bu tedaviler hastalığın ilerleyişini yavaşlatmak ve sağkalım süresini uzatmak için kullanılmaktadır. Son yıllarda Avrupa ülkeleri ve Amerika’da yapılan çalışmalarda genetik geçişli ALS hastaları için, yeni tedavi gündeme gelmiştir.

Dr. Karaçam semptomatik tedaviye ilişkin şu ifadelere yer verdi: Hastalığın doğal seyri sırasında; yorgunluk ,dizartri ve fonasyonun etkilenmesine bağlı iletişim problemleri, dispne, ortopne, solunum yetmezliği, spastisite ,güçsüzlük ,siyalore/koyu mukus ,psödobulber etkilenme ,disfaji/beslenme problemleri ,kramp, fasikülasyon, depresyon, ağrı gibi diğer semptomlar ,yaşam kalitesinde bozulma ve uyku bozuklukları gibi semptomlar ortaya çıkar. Her birine yönelik özel tedaviler ile hastalara destek sağlanmaktadır. Bu hastalarda beslenme de, üzerinde durulması gereken bir konudur. Yüksek kalorili beslenme ve kilo kaybından kaçınılması ortalama yaşam süresini olumlu yönde etkilemektedir. Hastalığın ilerleyici olması ve bakım ihtiyacı gerektirmesi nedeniyle, fizyoterapi ve rehabilitasyon, göğüs fizyoterapisi, ortez uygulama ve aile eğitimi desteği de tedavinin çok önemli bir parçasıdır. Yeni araştırmalar ve tedaviler ile ALS hastaları çok daha iyi bir yaşam sürme fırsatı yakalayacaklarını umut ediyoruz.

Haber Merkezi